Lupus Eritematoso Cronico Discoide
Lupus Eritematoso Alopecizzante Discoide

dott. Andrea Marliani
Firenze

II lupus eritematoso (LE) è una malattia autoimmune del tessuto connettivo caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti non organo-specifici diretti contro gli antigeni nucleari. Si distinguono tre forme di lupus eritematoso e precisamente:
lupus sistemico (LES),
lupus subacuto.
lupus discoide eritematoso (LED)

Nei pazienti con lupus eritematoso sistemico, in elevata percentuale (50% circa) e soprattutto durante le fasi di attività della malattia, è presente un Telogen Effluvio lupico, non cicatriziale, che si accompagna spesso ad eritema violaceo e caduta di capelli tipici, "lupus hairs", di solito più evidente nella regione frontale. I capelli che non cadono appaiono secchi, fragili, impettinabili. A livello del cuoio capelluto possono localizzarsi anche lesioni cutanee non specifiche, non cicatriziali, rappresentate soprattutto da manifestazioni di tipo vasculitico.

Il lupus eritematoso alopecizzante discoide è malattia autoimmune del tessuto connettivo che rappresenta circa il 25 - 30% delle alopecie cicatriziali acquisite primitive del cuoio capelluto nelle donne. L'alopecia cicatriziale lupica si osserva nel 30 - 35% dei pazienti affetti da lupus eritematoso cronico discoide (20% nel sesso maschile, 50% in quello femminile).
Le lesioni del lupus si manifestano più frequentemente nelle zone foto esposte: volto, arti superiori e parte superiore del tronco.
La malattia colpisce più comunemente le donne (il rapporto donna/uomo è di 8:1 per i lupus sistemico e di 2:1 per il lupus discoide) ed è circa tre volte più diffusa nei soggetti di pelle nera.

Quando le lesioni sono presenti sia sul cuoio capelluto sia in altre sedi cutanee la diagnosi di solito più facile. Tuttavia spesso il lupus eritematoso cronico discoide si presenta con unica localizzazione al cuoio capelluto. Le chiazze possono essere singole o, più raramente, multiple, separate le une dalle altre o confluenti a causa del loro successivo allargamento. É anche possibile un interessamento di tutto il cuoio capelluto. La sede più tipica è comunque il vertice.
La lesione tipica è una chiazza unica, circoscritta, a limiti netti, eritematosa, associata ad ipercheratosi follicolare aderente (osti follicolari dilatati, con fittoni cornei nel loro interno). Nei soggetti con fototipo scuro è spesso presente ipercromia. Successivamente le lesioni evolvono verso scleroatrofia e diventano lisce, depresse, biancastre.
Benché questa modalità di presentazione sia quella di più frequente riscontro, il lupus eritematoso cronico discoide può presentarsi con il quadro clinico descritto come alopecia cicatriziale centrale centrifuga o con i caratteri morfologici della pseudopelade di Brocq. Le lesioni stabilizzate, in fase di fibrosi, sono clinicamente ed istologicamente indistinguibili dal lichen planus e dalla alopecia di Brocq.

La sintomatologia soggettiva è molto variabile. Frequente la sensazione di prurito, bruciore e spesso è presente una tipica iperalgesia cutanea nelle aree lesionali che se sfregate provocano una sensazione soggettiva di dolore e di puntura.

Le caratteristiche istologiche del lupus eritematoso cronico discoide del cuoio capelluto sono simili a quelle del lupus discoide delle altre sedi cutanee e sono rappresentate da ipercheratosi con ostruzione follicolare, degenerazione vacuolare focale dello strato basale dell'epitelio follicolare e/o dell'epidermide interfollicolare. Tale degenerazione epiteliale può associarsi alla formazione di corpi colloidi ed ispessimento della membrana basale. L'infiltrato infiammatorio linfomonocitario perivascolare e periannessiale è quantitativamente molto variabile e in genere interessa l'intero follicolo. L'interessamento perivascolare superficiale, con un consistente accumulo di cellule linfomonocitarie, rappresenta un criterio diagnostico differenziale con l'alopecia post lichen planopilare, così come la presenza di mucina nel derma. Purtroppo, in molti casi di lupus eritematoso cronico discoide del cuoio capelluto è presente soltanto un'alterazione vacuolare dell'epitelio follicolare associata ad una modesta infiammazione cronica perifollicolare; in questo caso la diagnosi differenziale col lichen planopilaris è molto difficile.

In generale vengono considerati elementi utili per la diagnosi differenziale col lichen planopilaris l'assenza di ipergranulosi, di fissurazioni fibrotiche perifollicolari, di un profilo "a dente di sega" della giunzione dermo-epidermica.

L'evoluzione cicatriziale si manifesta con comparsa di un omogeneo intreccio di fibre collagene parallele alla superficie cutanea con perdita completa degli annessi ad eccezione del muscolo piloerettore. In questo omogeneo ammasso di fibre collagene le fibre elastiche sono di regola assenti.

I reperti dell'immunofluorescenza possono rappresentare un aiuto alla diagnosi in quanto in un'elevata percentuale di casi (5 - 95%) è presente un grossolano deposito di IgG, IgM, e C3 alla giunzione dermoepidermica e particolarmente alla giunzione tra l'epitelio follicolare e il derma sottostante. Questi reperti possono associarsi alla presenza di fluorescent bodies sottogiunzionali disposti di frequente in modo parallelo alla giunzione.

Facciamo notare che la diagnosi di lupus eritematoso discoide è una diagnosi clinica ed istologica. Gli esami ematologici e la ricerca degli autoanticorpi nel LED sono costantemente negativi.

Nell'impostare la terapia deve essere ricordata la possibilità che il lupus sia stato indotto da un farmaco che, in questo caso, dovrà essere sospeso.

Farmaci ritenuti possibile causa del Lupus Eritematoso Sistemico:
Antiipertensivi
idralazina
prazosina
clonidina
metidopa
beta bloccanti
ACE inibitori
diuretici tiazidici
Antiepilettici
fentoina
carbamazepina
Antiartritici
penicillamina
allopurinolo
sali d'oro
Antibiotici
griseofulvina
sulfonamidi
tetracicline
penicilline
isoniazide
streptomicina
Miscellanea
litio
chinidina
clorpropazina
procainamide
contraccettivi orali

Farmaci ritenuti possibile causa di Lupus Eritematoso Alopecizzante Discoide:
isoniazide
penicillamina
dapsone

I potenti corticosteroidi applicati per via topica, la somministrazione intralesionale di triamcinolone (0,1 - 0,5mg/ml) e di prednisolone per via sistemica (1 mg/Kg) possono arrestare la progressione del Lupus eritematoso discoide attivo.
Gli antimalarici rappresentano i farmaci più importanti nel trattamento del lupus discoide cronico: l'idrossiclorochina, alla dose di 200 - 400 mg/die, produce una remissione entro 3 mesi nella maggior parte dei soggetti; la dose può essere successivamente ridotta con gradualità. I non responder possono tentare il trattamento con clorochina.

Riferimenti

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