Il termine Alopecia Cicatriziale viene usato per indicare la perdita definitiva dei follicoli piliferi e dei capelli, di solito in chiazze, qualunque ne sia stata la causa determinante. L'elemento più significativo che caratterizza una l'alopecia cicatriziale, è l'irreversibilità del processo patologico per la distruzione delle cellule staminali nella regione della protuberanza del follicolo pilifero.
L'alopecia cicatriziale può essere definita come "forma di alopecia permanente ab inizio, per distruzione dei follicoli piliferi, con atrofia e sclerosi che coesistono sempre anche se con predominanza diversa".
Compito del medico è porre una corretta diagnosi per evitare al paziente cure inutili e per instaurare, quando possibile, una terapia corretta che possa portare all'arresto dell'evoluzione della malattia. Quando il processo patologico sarà arrestato la terapia di queste forme diventerà chirurgica.
All'esame obiettivo la cute si presenta sottile, liscia e lucente (per atrofia), con pochi singoli capelli che emergono dai follicoli superstiti. Con un dermatoscopio è possibile osservare la perdita degli osti follicolari.
Altro segno patognomonico è la possibile presenza di più capelli che originano da un singolo ostio follicolare in una chiazza cicatriziale (pili multigemini o ciuffi di peli). Questo fenomeno, prodotto dalla fusione infiammatoria dei follicoli, non si osserva mai nelle alopecie non cicatriziali.
Si distinguono due grandi gruppi di alopecie cicatriziali acquisite: le forme primitive e le forme secondarie.

Alopecie cicatriziali acquisite primitive

Il bersaglio della noxa infiammatoria, nelle alopecie cicatriziali acquisite primitive, è il follicolo stesso. Al pull test si rileva la caduta di capelli in anagen. Si tratta quindi di defluvi in anagen.
Le cause più comuni di alopecia cicatriziale acquisita primitiva sono il lichen planus, il lupus eritematoso discoide, la follicolite decalvante, la pseudopelade (pseudoarea) di Brocq. Tutte le altre forme sono rare o raramente diagnosticate o nosologicamente più incerte.
Il capitolo è uno dei più complessi e controversi della Tricologia e della Dermatologia, come dimostra la mancanza di una classificazione unanimemente accettata, l'uso di numerose denominazioni per indicare una stessa patologia e l'impiego di uno stesso nome per indicare differenti entità cliniche (ad esempio alopecia cicatriziale centrale centrifuga). Talvolta la diagnosi differenziale fra le diverse forme, sia su piano clinico che istopatologico, è difficile se non impossibile.
Questa confusione riflette la mancanza di conoscenza precisa dei fattori eziologici e dei meccanismi patogenetici alla base di queste malattie.
Nella patogenesi delle alopecie cicatriziali acquisite primitive ha particolare importanza la sede topografica dell'evento infiammatorio perifollicolare che coinvolge, con evoluzione cicatriziale, aree critiche come l'infundibolo con la cosiddetta zona del bulge, dove sono concentrate le cellule staminali follicolari.
La classificazione è ovviamente complessa ed articolata ma la caratteristica istologica dell'infiltrato cellulare perifollicolare permette di distinguere due tipi fondamentali di alopecia cicatriziale acquisita primitiva: le forme neutrofiliche e le forme linfocitarie, ciascuna ulteriormente suddivisibile in numerose varietà.

Alopecie cicatriziali acquisite primitive linfocitarie:
Lichen planopilaris decalvante
Sindrome di Graham- Little
Alopecia frontale fibrotica
Alopecia cicatriziale in corso di Androgenetica
Lupus Eritematoso Discoide
Pseudoarea di Brocq
Alopecia parvimaculata
Alopecia cicatriziale centrale centrifuga
Sindrome degenerativa follicolare

Alopecie cicatriziali acquisite primitive neutrofiliche:
Follicolite decalvante
Tufted hair folliculitis
Acne cheloidea della nuca
Dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto
Cellulite dissecante

Riferimenti

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