Le Alopecie Cicatriziali
dott.Andrea Marliani
Firenze
Le alopecie cicatriziali secondo alcuni Autori sono entità cliniche autonome, secondo altri rappresentano l’esito fibrotico-cicatriziale di un gruppo eterogeneo di processi patologici che comportano la distruzione del follicolo pilifero. Tale patologia può interessare primitivamente il follicolo pilifero o la cute e l’esito finale è sempre la distruzione del follicolo pilosebaceo con alopecia definitiva. Compito del medico è porre una corretta diagnosi per evitare al paziente cure inutili o per instaurare prontamente una terapia corretta che, in molte di queste forme a carattere progressivo, potrà portare ad arresto dell’evoluzione alopecizzante. Quando il processo patologico sarà arrestato la terapia di queste forme diventerà chirurgica.
Ne facciamo una, obbligatoriamente incompleta, classificazione.
-aplasia cutis
-nevi epidermici
-amartomi del follicolo pilifero
-incontinentia pigmenti
-ipoplasia dermica focale
-porocheratosi di Mibelli
-ittiosi recessiva legata al sesso
-cheratosi pilare atrofizzante
-malattia di Darier
-epidermolisi bollosa ditrofica
-displasia poliostoca fibrosa
-sindrome di Conrradi Hunermann
-traumi
-ustioni
-patomimia
-radiodermiti
-acidi o alcali forti
-farmaci
-protozoarie
-fungine
-batteriche
-virali
-carcinomi baso e spinocellilari
-tumori connettivali e vascolari
-linfomi
-metastasi
-necrobiosi lipoidica
-porfiria cutanea tarda
-porfiria eritropoietica congenita
-amiloidosi
-lupus eritematoso
-sclerodermia/morfea
-lichen scleroatrofico
-dermatomiosite
-pseudoarea di Brocq
-lichen planus
-penfigoide cicatriziale
-follicolite decalvante
Di queste forme le più interessanti su piano nosologico, trico-dermatologico, sono quelle classificate genericamente come “autoimmini”. In tutte queste forme la caduta di capelli, mai abbondante, è in anagen. Il capello che cade, e che può essere estratto dal follicolo con leggera trazione, porta con se, intorno al bulbo come una masserella gelatinosa, quanto resta della guaina epiteliale interna . Il punto di clivaggio dove si compie il distacco del capello dal follicolo è a livello della guaina epiteliale esterna e su di essa sono stati rinvenuti complemento, autoanticorpi ed immunocomplessi: testimoni dell’evento autoimmune che porta alla atrofia cicatriziale del follicolo.
Aplasìa cutis
L’aplasia cutanea è una rara anomalia dovuta a difetto di sviluppo embrionario della cute. Si evidenzia alla nascita come un’area di 1-2 cm priva di cute, rotondeggiante od ovalare, di aspetto erosivo o ulcerato, a fondo liscio o fortemente eritematoso. La lesione evolve in alcune settimane verso una cicatrizzazione (atrofica o cheloidea) che può essere ritardata dalla ripetuta formazione di croste. Nell’area interessata gli annessi cutanei (peli e ghiandole) sono totalmente assenti. L’aplasia circoscritta del vertice si associa generalmente ad altre manifestazioni: agenesìa delle ossa sottostanti, microcefalìa e ritardo mentale, sordità, spina bifida, labio e palatoschìsi, ipotiroidismo, insufficienza pancreatica etc. La terapia è orientata a favorire la riparazione cicatriziale nell’area colpita impedendo infezioni opportunistiche.
Follicolite decalvante
Affezione abbastanza rara, più frequente nel maschio che nella femmina, colpisce preferibilmente l’età adulta ed è caratterizzata inizialmente da infiammazione follicolare con pustole (rilievi circoscritti cutanei contenenti pus) a capocchia di spillo situate in corrispondenza dei follicoli piliferi e successivamente da distruzione del follicolo stesso con caduta dei capelli e formazione di chiazze alopeciche cicatriziali, rotondeggianti od ovalari, con pustole disposte alla periferia. Talvolta possono permanere all’interno delle chiazze pustole isolate o qualche follicolo. La presenza abituale delle pustole lungo la circonferenza delle chiazze giustifica l’estensione centrifuga del processo. Nelle vecchie lesioni predominano le zone di atrofia cicatriziale e le pustole rappresentano un reperto occasionale. Per quanto riguarda le cause, anche se spesso si può isolare un germe, lo stafilococco aureo, dal liquido delle pustole, è verosimile che alla base del processo debba esserci un difetto della risposta immunitaria o della chemiotassi leucocitaria. La terapia, immunostimolante e antibiotica per via generale, ha di solito effetto solo durante il periodo di somministrazione.
Lichen planus
Il lichen planus è una frequente eruzione cutanea caratterizzata dalla comparsa di papule (rilievi circoscritti cutanei formati da un ammasso di cellule) che:
sulla cute assumono un caratteristico aspetto poligonale (diametro 3-10 mm) con colorito rosso-lilla (in particolare sono interessate la superficie flessoria degli avambracci e dei polsi, il dorso delle mani, i genitali, gli arti inferiori);
a livello delle regioni palmo-plantari si manifestano come semplici rilievi di tipo corneo (simulanti delle callosità);
sulle mucose si presentano infine come papule biancastre disposte a nervatura di foglia (sulla mucosa geniena, cioè all’interno delle guance) o rotondeggianti (sulla lingua).
Sul cuoio capelluto la malattia inizia con una fase abbastanza fugace di papule dal tipico colorito lilla associate a eritema e desquamazione, seguita poi da cheratosi follicolare (lichen follicolare) e successiva atrofia cicatriziale. Quando la chiazza cicatriziale ha tendenza ad allargarsi in modo centrifugo la cheratosi follicolare può essere presente ai bordi. Da ultimo le lesioni si presentano di colorito bianco-avorio, irregolari e la diagnosi non è più possibile (pseudopelàde) se non si reperiscono altrove le lesioni tipiche. Istologicamente a livello dell’epidermide si osserva ipercheratosi (aumento di spessore dello strato corneo), àcantosi (aumento di spessore degli strati spinoso e granuloso) e degenerazione vacuolare delle cellule basali; a livello del derma predomina un infiltrato cellulare, prevalentemente T linfocitario e macrofagico, aderente all’epidermide e con margine inferiore nettamente definito infiltrato a banda) associato a corpi colloidi eosinofili. La patogenesi dell’affezione è verosimilmente immunodeterminata (probabilmente da linfociti T ad attività citotossica sulle cellule dello strato basale dell’epidermide). La terapia, problematica, viene effettuata soprattutto con i corticosteroidi per via intralesionale o generale.
Lupus eritematoso
Il lupus eritematoso può interessare il cuoio capelluto sia nella forma sistemica (LES) che in quella discoide fissa (LED). Nel primo caso i capelli in parte cadono (l’alopecia è di solito reversibile) e in parte si presentano secchi, fragili e spezzati; sul margine frontale possono essere presenti caratteristici capelli corti (hair lupus). Nel secondo caso la manifestazione è invece più caratteristica: un numero variabile di chiazze prive di capelli (in genere da 1 a 4) si presenta con eritema (arrossamento), ipercheratosi follicolare marcata (fittoni duri, di materiale corneo, in corrispondenza dei follicoli piliferi) e atrofia (marcata riduzione di spessore della cute) a cui si associano, come sintomi di secondaria importanza, desquamazione, discromia (variazioni di colore) e teleangectasie (dilatazioni permanenti dei piccoli vasi superficiali cutanei). L’esito è cicatriziale definitivo e quando residuano solo le cicatrici la diagnosi differenziale con le altre alopecie cicatriziali è praticamente impossibile.
L’eziologia è sconosciuta e la patogenesi autoimmunitaria (sarebbe legata alla comparsa di cloni di cellule immunocompetenti attive contro antigeni normali dell’organismo). Nel siero, con l’immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili:
autoanticorpi rivolti contro costituenti nucleari, costituenti citoplasmatici, costituenti sierici e contro antigeni di superficie sia di elementi figurati del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) che di organi;
complessi Immuni;
crioglobuline;
riduzione dell’attività complementare totale e di singole frazioni del complemento;
deficit dell’immunità cellulo-mediata.
Nel lupus eritematoso possono essere documentati reperti immunopatologici anche a livello cutaneo: con la tecnica dell’immunofluorescenza diretta si dimostra un deposito granulare di immunoglobuline e complemento alla giunzione dermo-epidermica (membrana basale) ed in sede vascolare che prende il nome di Lupus Band Test.
L’istologia è caratterizzata essenzialmente da ipercheratosi, alterazione degenerativa vacuolare liquefacente focale dei cheratinociti dello strato basale, infiltrato monocitario periannessiale e giunzionale.
La terapia, con risultati variabili soggetto per soggetto, viene effettuata con corticosteroidi ed antimalarici di sintesi.
Mucinosi follicolare (alopecia mucinosa )
Questa malattia, ad eziologia sconosciuta, è stata descritta da Kreibich nel 1926 e da Gougerot e Blum nel 1932. Si presenta in tre forme principali: la prima, mucinosi follicolare acuta benigna, è caratterizzata da chiazze eritematose di qualche centimetro di diametro e da papule del colore della pelle normale, localizzate a viso, collo, spalle e cuoio capelluto (dove i capelli cadono
lasciando gli ostii follicolari sporgenti); colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti e risolve senza trattamento. La seconda, mucinosi follicolare cronica benigna, si presenta con lesioni simili alle precedenti, ma più numerose e diffuse e associate ad altre di aspetto nodulare; colpisce per lo più individui adulti ed è benigna nonostante il lungo decorso e le frequenti esacerbazioni. La terza, mucinosi follicolare secondaria o paraneoplastica (15-25% dei casi), sempre associata ad un linfoma (tumore maligno delle cellule linfocitarie), è caratterizzata da placche multiple generalizzate ed infiltrate, interessa quasi esclusivamente individui fra i 40 ed i 70 anni di età. Nel primo caso l’alopecia è reversibile, nel secondo e nel terzo caso diventa invece lentamente cicatriziale. Istologicamente si osservano: a livello dell’epidermide, restringimenti nucleari ed alterazioni degli organuli intracitoplasmatici; a livello del derma un infiltrato linfomonocitario più o meno significativo. Il danno è invece evidente a livello della guaina esterna della radice e della ghiandola sebacea dove si osservano inizialmente piccole aree di aspetto cistico che successivamente possono confluire distruggendo definitivamente l’apparato follicolare.
Pseudoarea di Brocq
Con il nome di “pseudoarea” Brocq ha descritto un’alopecia di tipo atrofico-cicatriziale in piccole e numerose aree, a localizzazione elettiva al vertice, caratterizzata da evoluzione lenta e progressiva in assenza di fenomeni infiammatori significativi. Le chiazze si presentano di colore bianco-avorio e glabre . Non di rado l’atrofia risparmia, all’interno delle singole chiazze, alcuni capelli che tuttavia sono facilmente asportabili con modesta trazione. Sia questi capelli, che quelli posti alla periferia delle chiazze mostrano, se asportati, una guaina traslucida, gelatinosa, più o meno spessa, che riveste per alcuni millimetri la radice. La pseudoarea colpisce soprattutto le donne fra 20 e 40 anni e, pur estendendosi progressivamente in modo centrifugo, difficilmente determina un’alopecia totale. Istologicamente si osserva un infiltrato linfomonocitario perifollicolare. L’eziologia è controversa ma, la maggior parte degli Autori è ormai orientata a considerarla un’entità autonoma solo quando non si riesce a collegarla con malattie specifiche (LED, lichen planus, sclerodermia, follicolite decalvante etc.) delle quali rappresenterebbe una particolare espressione a livello del cuoio capelluto.
Sclerodermia
Le sclerodermie sono dermatosi croniche, anch’esse autoimmuni, caratterizzate da insidiosa e lenta trasformazione, circoscritta o diffusa, della cute che assume un aspetto cicatriziale, ispessito, non sollevabile in pieghe e un colore simile alla cera o all’alabastro. Nell’ampia dizione di “sclerodermia” rientrano sia forme localizzate, puramente dermatologiche, contraddistinte da chiazze a limiti netti a volte circondate da un caratteristico bordo rosso-lilla, con decorso autolimitato benigno, sia forme diffuse ad andamento progressivo in cui lo stato sclerodermico inizia subdolamente, ad esempio alle mani, al torace, al volto, per poi diffondersi alle zone adiacenti costruendo in ultimo intorno al soggetto una specie di “armatura” che rende difficoltosi o impedisce del tutto i movimenti articolari; in un periodo successivo vengono interessati altri organi, l’esofago, l’intestino, i polmoni, il cuore etc. con esito finale quasi sempre fatale. La patogenesi della sclerodermia è attualmente prospettata come immunologica: nel siero, con l’immunofluorescenza indiretta, sono dimostrabili anticorpi contro vari apparati (collagene, mitocondri, apparato del Golgi, centriolo etc.) ma, soprattutto (60-80% dei casi), anticorpi antinucleo cellulare (A.N.A.) diretti contro i nuclei delle cellule endoteliali dei capillari dermici che, secondo molti Autori, rappresenterebbero la primitiva lesione della sclerodermia sistemica. L’istologia è caratterizzata essenzialmente da ipertrofìa (aumento di volume) e neoformazione di fasci di collagene e da progressiva iperplasìa dell’intima dei vasi (aumento del numero delle
cellule che rivestono la parete interna del vaso, quella cioè a contatto con il sangue), soprattutto arteriolari, fino a stènosi completa del lume. La terapia, prolungata e spesso inconcludente, si basa su corticosteroidi, griseofulvina e farmaci vasoattivi per le forme sistemiche e su corticosteroidi locali e antimalarici di sintesi per via generale per quelle circoscritte.
Tigne – Kèrion- tigna favosa
Con il termine tigna si intende l’aggressione del capello (o del pelo) da parte di un micete (“fungo”).
La tigna del cuoio capelluto (tìnea càpitis) si presenta con una o più chiazze eritematose, desquamanti, nelle quali i capelli sono spezzati e di aspetto impolverato (spore del fungo). A seconda del tipo di micete in causa le chiazze potranno essere singole o poco numerose, a limiti netti, rotondeggianti, di diametro fino a 5 cm, con capelli troncati 2-3 mm sopra l’emergenza dal cuoio capelluto (tigna microsporica), oppure più numerose, a limiti indistinti, di disegno irregolare e larghezza non superiore a 1-2 cm, con capelli troncati all’emergenza (punti neri) associati ad altri “superstiti” all’interno della chiazza (tigna tricofitica). Il contagio può derivare dal contatto con animali domestici (Micròsporum canis), animali da stalla (Tricòphyton mentagrophytes, Tricòphyton verrucosum), suolo (Micròsporum gypseum), altri esseri umani (Micròsporum audouinii, Tricòphyton tonsurans, Tricòphyton violaceum).
Nella tigna microsporica, da noi più frequente, l’esame microscopico “a fresco” del capello ammalato e delle squame mostrerà spore e filamenti, specialmente piccole spore attorno al capello, tipo ectotrix, o anche filamenti all’interno del capello, tipo endotrix, e/o filamenti ed artrospore nelle squame.
Nella tigna tricofitica il capello mostra al suo interno numerose artrospore in catene parallele e filamenti con il tipico aspetto endotrix (capello a sacchetto di noci) mentre poche spore sono visibili all’esterno in posizione ectotrix.
La tigna, se ben curata, guarisce definitivamente in 4-6 settimane.
Nel Kèrion alcuni dermatofiti, ed in particolare i tricofiti zoofili sopra ricordati, determinano perifollicoliti e follicoliti profonde e suppuranti che successivamente si fondono dando origine a chiazze rilevate fortemente eritematose, sormontate da formazioni papulo-nodulari e pustolose
dalle quali fuoriesce pus in quantità abbondante in seguito a pressione anche modesta. I capelli che si trovano all’interno delle chiazze vengono inizialmente troncati dal micete e successivamente eliminati definitivamente dal processo suppurativo cicatriziale.
La tigna favosa, rara in Italia, è una micosi del cuoio capelluto determinata di solito dal Tricòphyton schonleinii, antropofilo, e, più raramente, dai Tricòphyton quinckeaneum e gallinae. Si presenta con chiazze eritemato-squamose perifollicolari centrate da una pustola (abbastanza grande) che successivamente si apre lasciando una patognomonica depressione giallastra a scodellina (scùtulo), di 5-7 mm di diametro, dallo sgradevole odore di “urina di topo”, costituita da ammassi di filamenti miceliali, spore e lamelle cornee disposte in modo concentrico attorno al follicolo. L’esame alla luce di Wood evidenzia una fluorescenza giallo-verdastra. Gli scutuli possono estendersi in modo centrifugo raggiungendo i 2-3 cm di diametro e confluire poi in ampie masse crostose giallo-verdastre, stratificate e friabili, all’interno delle quali si possono trovare dei capelli assottigliati, opachi, decolorati, “impolverati” e facilmente asportabili. La terapia è prolungata e, se non effettuata correttamente e precocemente, può non impedire l’evoluzione finale in alopecia cicatriziale (caratteristicamente all’interno delle chiazze permangono ciuffi di capelli superstiti).
Tricotillomania
Il termine indica un disturbo psico-neurotico in genere difficile da diagnosticare con certezza e ancora più difficile da fare accettare ai genitori del paziente. Si tratta per lo più di bambini che, più o meno coscientemente, prendono l’abitudine di attorcigliare e tirare i capelli con le dita. L’alopecia si manifesta preferibilmente nelle aree fronto-parietali con chiazze irregolari della grandezza di anche diversi centimetri, nelle quali i capelli sono in parte assenti ed in parte spezzati all’altezza di 2-3 mm (al di sotto di questa lunghezza non è infatti possibile afferrarli con le dita). Il cuoio capelluto appare indenne. Se nell’area interessata vengono asportati i capelli superstiti si potrà osservare la completa assenza di quelli in fase telogen. Istologicamente, nei casi gravi, il follicolo può subire fratture nella continuità della matrice e distacco della guaina epiteliale esterna da quella connettivale con successive emorragie intra ed extra follicolari. Ciò determinerà, anche se lo stimolo cessa, la persistente impossibilità di produzione di un capello normale (tricomalacìa). La terapia è di competenza medico-psichiatrica.
Tumori
Il cuoio capelluto è sede frequente di tumori benigni e maligni, primitivi o metastatici. Frequenti ad esempio sono i nevi, l’epitelioma basocellulare, le cheratosi attiniche, quelle seborroiche etc. L’esame clinico e, nei casi dubbi quello istologico, chiariranno la diagnosi.
BIBLIOGRAFIA
Bertamino R.: “Alopecie” in: Serri F. (Eds) “Trattato di dermatologia” Piccin, Padova, 1987, cap.75: 1.
Ebling F.J., Rook A.: “Hair” in: RooK A. (Eds) “Textbook of dermatology” ed. 2. Blackwell, Oxford, 1968: 1355.
Marliani A.: “La calvizie comune” SIMCRE, Firenze, 1986: 31-32.
Monacelli M., Nazzaro P.: “Alopecia” in: “Dermatologia e venereologia” ed. 2. Vallardi, Milano, 1967.
Moretti G, Bertamino R.: “Alopecia” in: “Enciclopedia medica italiana” ed. 2. USES, Firenze, 1973 vol. I°: 1336 – 1351.
Norwood O.T.: “Male pattern baldness: classification and incidence” South Med. J. 1975; 68: 1359.
Simpson N.: “Classificazione e trattamento delle alopecia” in: “Dermatology: Clinical Update” Upjohn, 1986.
Solaroli C: “Alopecie” in: “Cosmetologia dermatologica” Piccin, Padova, 1981: 11.
Stengel F.: “Indications and technique of biopsy for deseases of the scalp” J. Dermatol. Surg. Oncol. 1978; 4: 171.
