Mucinosi Follicolare
(Alopecia mucinosa)
dr. Andrea Marliani
dermatologo – endocrinologo
in Firenze
Questa malattia, ad eziologia sconosciuta, è stata descritta da Kreibich nel 1926 e da Gougerot e Blum nel 1932.
Si presenta in tre forme principali:
mucinosi follicolare acuta benigna, è caratterizzata da chiazze eritematose di qualche centimetro di diametro e da papule del colore della pelle normale, localizzate a viso, collo, spalle e cuoio capelluto (dove i capelli cadono lasciando gli ostii follicolari sporgenti); colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti e risolve senza trattamento;
mucinosi follicolare cronica benigna, si presenta con lesioni simili alle precedenti, ma più numerose e diffuse e associate ad altre di aspetto nodulare; colpisce per lo più individui adulti ed è benigna nonostante il lungo decorso e le frequenti esacerbazioni;
mucinosi follicolare secondaria o paraneoplastica (15 – 25% dei casi), sempre associata ad un linfoma, è caratterizzata da placche multiple generalizzate ed infiltrate, interessa quasi esclusivamente individui fra i 40 ed i 70 anni di età.
Nel primo caso l’alopecia è reversibile, nel secondo e nel terzo caso diventa invece lentamente cicatriziale.
La terapia con corticosteroidi per via intralesionale o generale pare sia utile come pure sembra utile l’applicazione locale di gel contenenti antinfiammatori non steroidei (ad esempio: diclofenac sodico).
Istologicamente si osservano: a livello dell’epidermide, restringimenti nucleari ed alterazioni degli organuli intracitoplasmatici; a livello del derma è presente un infiltrato linfomonocitario più o meno importante. Il danno è comunque sempre evidente a livello della guaina esterna della radice ed a livello della ghiandola sebacea dove si osservano inizialmente piccole aree di aspetto cistico, contenenti mucina, che successivamente vanno a confluire distruggendo definitivamente l’apparato follicolare.
Riferimenti:
Emmerson, R.W: “Follicular mucinosis: A study of forty seven patients” Br. J. Dermatol. 81: 395 – 413, 1969.
Lancer H.A., Bronstein B.R., Nakagawa H., et al.: “Follicular mucinosis. A detailed morphologic and immunopathologic study!” J Am Acad Dermatol 1984; 10: 760 – 768.
Lum, D.: “Cutaneous mucinosis of infancy” Arch. Dermatol. 116: 198 – 200, 1980.
McGrae,J.D.: “Cutaneous mucinosis of infancy: A congenital and linear variant” Arch. Dermatol. 119: 272 – 273, 1983.
Okun, M.R., and Kay, F.: “Follicular mucinosis (alopecia mucinosa)” Arch. Dermatol. 89: 809 – 814, 1964.
Pucevich, M.V., Latour, D.L., Bale, G.F., et al.: “Self healing juvenile cutaneous mucinosis” J. Am. Acad. Dermatol. 11: 327 – 332, 1984.
Rongioletti, F., Rebora, A., and Crovato, F.: “Acral persistent papular mucinosis. A new entity?” Arch. Dermatol. 122: 1237 – 1239.
Truhan, A.P., and Roenigk, H.H.: “The cutaneous mucinoses” J. Am. Acad. Dermatol. 14: 1 – 18, 1986.