È una malattia rara ma clinicamente ben definita, che colpisce prevalentemente giovani adulti (20 – 40 anni) di sesso maschile specialmente di pelle nera.
Le lesioni tipiche sono rappresentate da noduli infiammatori multipli, di color rosso vivo, di consistenza duro-elastica, modicamente dolenti, localizzati di solito in corrispondenza del vertice o della regione occipitale. Questi noduli vanno incontro ad un rammollimento centrale e ad un progressivo allargamento con conseguente fusione con quelli più vicini. Le lesioni assumono così un aspetto cerebriforme e sono circondate da un intenso eritema con edema. In seguito alla loro apertura, i noduli lasciano fuoriuscire materiale purulento. La formazione di tragitti fistolosi può determinare la fuoriuscita di pus a parecchi centimetri di distanza dalla regione sottoposta a compressione. L’evoluzione è lenta e progressiva verso la scleroatrofia con la caratteristica riduzione dell’attività flogistica col passare degli anni.
Residuano lesioni cicatriziali multiple, di forma irregolare, talora associate a cicatrici ipertrofiche e, come abbiamo già rilevato, tragitti fistolosi.

L’aspetto istologico più caratteristico è la distensione dell’infundibolo follicolare con flogosi perifollicolare, rappresentata soprattutto da un infiltrato di granulociti neutrofili e da un numero variabile di linfociti. Anche l’epitelio follicolare è invaso da queste cellule, con conseguenti gravi alterazioni necrotiche che possono determinare la distruzione dell’intero follicolo. Nelle fasi infiammatorie acute si apprezzano ampie raccolte perifollicolari dermiche di granulociti neutrofili con numerose plasmacellule. La permanenza di residui follicolari con frammenti di cheratina può talora determinare una reazione granulomatosa con cellule giganti da corpo estraneo, linfociti e plasmacellule. Una volta che i follicoli sono completamente distrutti, l’infiammazione lascia il posto alla fibrosi che interessa il derma e la parte più superficiale del tessuto adiposo sottocutaneo. La permanenza di follicoli piliferi ancora integri appare essenziale per la progressione della malattia; è ben noto, infatti, che se tutti i follicoli sono eliminati, ad esempio con la depilazione con raggi x, la malattia va incontro a completa remissione.

Riferimenti:

Chicarilli Z.N.: “Follicular occlusion triad: hidradenitis suppurativa, acne conglobata, and dissecting folliculitis of the scalp” Ann Plast Surg 1987; 18: 230 – 7

Lever W.F., Schaumberg-Lever G.: “Follicular occlusion triad (Hidraneditis suppurativa, acne conglobata, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens)” Arch Dermatol 1992; 128: 1 115 – 7.

Moscatelli P., Ippoliti D., Bergamo F., Piazza P.: “Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens” Eur J Dermatol 2001; 11: 155 – 6.